Lymphogranulomatose: symptômes chez l'adulte, traitement et diagnostic

La lymphogranulomatose ou maladie de Hodgkin est une maladie qui endommage le système lymphatique humain.

Au cours de son développement, des granulomes polymorphes spécifiques se forment dans différents organes internes (ganglions lymphatiques, rate, etc.). La pathologie doit son nom au scientifique qui a enregistré et décrit ses symptômes pour la première fois. La lymphogranulomatose est également appelée maladie de Hodgkin. Une autre désignation est le lymphome de Hodgkin.

La maladie est la plus susceptible aux jeunes - à partir de 20 ans. Plus rarement, la pathologie est détectée chez les patients âgés de plus de 60 ans. La maladie est 1,5 - 2 fois plus affecte l'homme. La lymphogranulomatose est la deuxième maladie la plus répandue après la leucémie.

Lymphogranulomatose: Causes

Plus récemment, des scientifiques ont affirmé que la lymphogranulomatose avait une étiologie infectieuse. Certains chercheurs ont suggéré que l'agent causal de cette maladie était le bacille de Koch, une bactérie responsable de la tuberculose. En outre, la cause du développement de la maladie était appelée streptocoque, infection par la diphtérie ou activité anormale des spirochètes pâles et de E. coli. Il y avait des théories sur l'origine virale de la maladie de Hodgkin, mais elles ont également été réfutées.

Jusqu'à présent, il a été possible d'établir que les leucémies et les hématosarcomes se produisent dans le contexte d'une perturbation du fonctionnement du système de formation du sang. Et la cause spécifique de la maladie de Hodgkin est la présence de cellules malignes de Berezovsky-Sternberg.

De plus, les facteurs prédisposant à cette maladie (par exemple, le travail dans des entreprises nuisibles, la toxicomanie, un mode de vie inapproprié, etc.) ne sont pas complètement établis. Selon certaines études, le risque de développer la maladie de Hodgkin est accru chez les patients ayant subi une mononucléose infectieuse ou une maladie dermatologique. Les personnes travaillant dans des entreprises de couture ou de menuiserie du secteur agricole sont également à risque. Les médecins et les pharmaciens sont également sensibles à cette maladie.

Des cas de développement de la maladie de Hodgkin ont été rapportés chez plusieurs membres de la même famille. Sur cette base, il est possible de conclure qu’une infection virale faiblement virulente, ainsi que la susceptibilité génétique d’une personne à cette maladie. Toutefois, ce fait n’a pas encore été pleinement confirmé et n’est donc encore que l’une des théories du développement d’une maladie dangereuse.

Classification

La lymphogranulomatose peut survenir sous une forme locale et généralisée. Dans le premier cas, un seul groupe spécifique de ganglions lymphatiques est affecté. Dans la forme généralisée de la maladie, des processus prolifératifs se produisent dans les tissus de la rate, du foie, de l'estomac, des poumons et même dans les couches épaisses de la peau.

La localisation de la lymphogranulomatose est:

  • périphérique;
  • médiastinal;
  • pulmonaire;
  • abdominale;
  • gastro-intestinal;
  • nerveux

Pour la durée du développement de la maladie de Hodgkin est:

  • aiguë, qui dure plusieurs mois avant le début de la phase terminale;
  • chronique, prolongée, dans laquelle le processus pathologique dans le corps humain a un caractère lent, mais persistant, et peut se produire pendant de nombreuses années.

Selon la structure morphologique et la proportion de cellules pathologiques, la lymphogranulomatose est divisée en:

  • lymphohistiocytaire (dominance lymphoïde);
  • sclérose nodulaire - sclérose nodulaire;
  • cellule mixte;
  • épuisement lymphoïde.

La maladie de Hodgkin passe par 4 étapes de développement:

  1. Au premier stade local, seul un groupe spécifique de ganglions lymphatiques est affecté ou 1 organe extra-lymphatique (IE).
  2. La deuxième étape est régionale, dans laquelle la maladie affecte 2 groupes ou plus de ganglions lymphatiques situés sur un côté du diaphragme (II). En outre, un organe extra-lymphatique et des ganglions lymphatiques régionaux (IIE) peuvent être impliqués dans le processus pathologique.
  3. Au troisième stade généralisé, les ganglions lymphatiques situés de part et d'autre du diaphragme sont affectés. En parallèle, la maladie peut toucher 1 organe extra-lymphatique, ainsi que la rate. Dans certains cas, les deux organes peuvent être impliqués dans le processus pathologique.
  4. La quatrième et dernière étape est appelée diffusion. À ce stade, un ou plusieurs organes extra-lymphatiques sont touchés. Le processus pathologique peut avoir lieu dans la plèvre, le poumon, la moelle osseuse, le foie, les reins, les organes du tractus gastro-intestinal, etc. Dans le même temps, les ganglions lymphatiques peuvent être affectés ou rester en bonne santé.

Le diagnostic prend en compte les symptômes perturbants du patient pendant six mois. Dans ce cas, avec le stade de la maladie, les lettres A ou B sont écrites.

Symptômes de la maladie de Hodgkin

Les symptômes de la maladie de Hodgkin peuvent se manifester de différentes manières. Mais le plus souvent, les patients expriment des plaintes concernant la présence de:

  • fièvre
  • hypertrophie des ganglions lymphatiques dans une partie spécifique du corps;
  • prurit

En règle générale, la maladie commence progressivement, de sorte que ses manifestations cliniques peuvent être floues ou complètement absentes. Tout d'abord, il existe une augmentation indolore des ganglions lymphatiques, qui ne sont pas soudés aux tissus ni aux organes voisins. Si l'UL dans le médiastin augmente parallèlement, cela peut entraîner une toux, un essoufflement et des problèmes de déglutition.

La pathologie commence souvent par de la fièvre et une hyperhidrose. Le patient se plaint de changements soudains de la température, alors que celle-ci peut augmenter brusquement jusqu'à 39 degrés, puis s'auto-normaliser. Parallèlement à cela, le patient est tourmenté par des accès de transpiration, qui se produisent principalement la nuit.

Tous ces symptômes sont causés par une intoxication du corps. Il est également déclenché par les produits de désintégration des cellules tumorales pathologiques. Dans 10 à 50% des cas, les patients ressentent des démangeaisons déraisonnables sur le corps.

Le développement typique de la maladie de Hodgkin est caractérisé par une lésion primaire du médiastin avec une croissance perméable des ganglions lymphatiques. Cela affecte la plèvre, les poumons et accumule également du liquide dans la cavité pleurale. C’est ce qui entraîne essoufflement, toux, douleur à la poitrine.

Diagnostics

Pour commencer, une histoire complète est menée avec une étude complète des symptômes inquiétants du patient. Après cela, le fonctionnement de la rate, le foie est évalué. Le patient passe ensuite à une radiographie pulmonaire, à un scanner et à une IRM.

L'analyse sanguine des patients atteints de la maladie de Hodgkin permet de détecter la présence de:

  • thrombocytopénie;
  • anémie ferriprive;
  • augmentation de la RSE et pancytopénie - au cours des stades avancés de la maladie;
  • monocytose, leucocytose neutrophile, éosinophilie - également principalement aux derniers stades de la pathologie.

Parfois, dans le leucocentrate, des cellules de Berezovsky-Sternberg peuvent être détectées.

Un immunogramme est effectué avec un test sanguin complet. Il note le ralentissement des réponses immunitaires, ainsi que l'inhibition de la synthèse des lymphocytes B. Un tel écart est observé aux derniers stades de la maladie de Hodgkin.

Les résultats des tests d'urine restent normaux. Si des lésions rénales se produisent, il peut y avoir des impuretés de protéines et de globules rouges dans l'urine.

Pour l'analyse biochimique du sang dans la maladie de Hodgkin, les troubles suivants sont caractéristiques:

  1. Augmentation de la bilirubine et des enzymes. Cet écart est observé avec des dommages au foie.
  2. Peut-être une augmentation de seromukoidov, haptoglobine, globulines.

Au GT, une augmentation de la LU intra-thoracique et cervicale peut être enregistrée. Cette méthode de recherche est très efficace dans le diagnostic précoce de la maladie de Hodgkin. Ces procédures de diagnostic sont considérées comme les plus informatives dans cette maladie. Avec l'aide de la tomodensitométrie, les lymphomes peuvent être détectés dans n'importe quel organe ou partie du corps humain.

Avec l'aide de l'IRM, vous pouvez identifier plus précisément la localisation et déterminer la taille de la tumeur. En outre, cette étude est plus sûre que la tomodensitométrie et peut donc être menée régulièrement pour contrôler l’efficacité du traitement.

Le point du diagnostic peut être mis en utilisant une biopsie tissulaire d'un ganglion lymphatique élargi. L'examen histologique de la biopsie peut être combiné à une biopsie de la moelle osseuse. À un stade précoce de la maladie, sa structure sera inchangée. Dans la forme généralisée de la maladie de Hodgkin, un retard dans le développement des cellules érythrocytaires est détecté, des foyers de lymphogranulomatose sont détectés, des cellules de Berezovsky-Sternberg sont détectées et une tendance à la sclérose est enregistrée. Au cours de la biopsie des ganglions lymphatiques, des cellules spécifiques sont détectées, ainsi que des granulomes à cellules polymorphes.

Traitement de la maladie de Hodgkin

Aujourd'hui, le traitement de la maladie de Hodgkin s'effectue de 3 manières:

  • radiothérapie;
  • chimiothérapie;
  • combinaison des deux méthodes précédentes.

Dans les cas graves, la chimiothérapie est effectuée en utilisant de fortes doses de médicaments. Après la fin du traitement, le patient subit une greffe de moelle osseuse.

Au stade 1-2 de la maladie, en l’absence de symptômes prononcés, la radiothérapie est réalisée à une dose de 3600 à 4400 cGy (1000 cGy par semaine). Avec cette approche, dans 85% des cas, il est possible d’obtenir une rémission stable de la maladie de Hodgkin.

La radiothérapie est effectuée à l'aide de dispositifs médicaux spéciaux. Seuls les groupes LU affectés sont irradiés. Simultanément, l’impact négatif de ce traitement sur les cellules saines est neutralisé à l’aide de filtres de protection spéciaux en plomb.

Un grand nombre de programmes ont été développés pour la chimiothérapie. Le plus couramment utilisé est le schéma BEASORR, impliquant l’utilisation de:

  • La bléomycine;
  • L'étoposide;
  • La doxorubicine (adriamycine);
  • Cyclophosphamide;
  • La vincristine (Oncovin);
  • La procarbazine;
  • Prednisolone.

BEACOPP-esc est une variante de ce complexe chimiothérapeutique. Un tel schéma thérapeutique implique une augmentation des doses de certains composants par rapport à BEASORR. WESORR-14 est une autre approche. Le principe de la thérapie est presque complètement identique à BEASORR, cependant, dans ce cas, l’intervalle entre les cours n’est que de 2 semaines.

Dans le traitement de la maladie de Hodgkin, des schémas chimiothérapeutiques plus anciens peuvent être utilisés sous forme de protocoles Stanford IV, Stanford V, COPP, ABVD avec Doxorubicine, Bléomycine, Vinblastine, Dacarbazine. Un cycle est conçu pour 28 jours, la thérapie se poursuit en moyenne six mois.

Le schéma MORR, par rapport au CORP, présente un inconvénient: le risque de développer une leucémie chez un patient traité a augmenté. Le début de la pathologie est noté environ 5 à 10 ans après le traitement.

L'association de la radiothérapie et de la chimiothérapie est considérée comme la plus efficace dans la lutte contre la lymphogranulomatose. Avec cette approche thérapeutique, il est possible d’obtenir des rémissions de 10 à 20 ans. De tels progrès sont constatés dans 90% des cas.

Souvent, le traitement des patients commence à l'hôpital, mais si le patient tolère bien le traitement, il peut être poursuivi en ambulatoire.

En 2016, un nouveau médicament, Adzetris, a été enregistré en Russie. Il est destiné au traitement des lymphomes CD30-positifs:

  1. Patients ayant subi 2 lignes de chimiothérapie dans le traitement de la maladie de Hodgkin. En outre, le médicament peut être utilisé chez les patients atteints de lymphogranulomatose ayant subi une transplantation autologue. Dans certains cas, le médicament est prescrit aux personnes qui ont suivi un traitement sans greffe et qui ne sont pas candidates pour des raisons médicales.
  2. Chez les patients atteints de lymphome anaplasique systémique à grandes cellules ayant subi au moins une ligne de chimiothérapie.

Adsetris est un conjugué d'un anticorps et d'un agent cytotoxique. Il se caractérise par un effet sélectif sur les cellules tumorales.

Pour le traitement de la lymphogranulomatose récurrente, à partir de 2017, une nouvelle préparation immunologique, Keitrud, est utilisée.

Prévisions

La lymphogranulomatose est une maladie néoplasique qui peut être complètement guérie. Cependant, cela ne dépend que de l'accès en temps voulu à un médecin et d'un traitement complet. Le rétablissement complet est noté dans 80% des cas.

Le pronostic pour la lymphogranulomatose dépend de:

  1. Les étapes du processus pathologique. Lorsqu'une maladie est détectée aux stades 1 ou 2 du développement et de la prescription d'un traitement complexe par radiothérapie et chimiothérapie, le rétablissement survient chez 90% des patients. Lorsque la maladie de Hodgkin est détectée aux stades 3 à 4, le pronostic devient moins favorable. La maladie ne peut être transférée à la phase de rémission que chez 80% des patients.
  2. Structure histologique de la tumeur. La tumeur lymphohistiocytaire et la sclérose nodulaire conduisent à une modification de la structure du LN, mais leur récupération partielle est possible. Le lymphome à cellules mélangées et la déplétion lymphoïde entraînent des processus irréversibles dans les ganglions lymphatiques. Parallèlement, le nombre de lymphocytes dans le corps diminue, ce qui constitue une déviation très défavorable.
  3. Dommages aux organes cibles. Les métastases à d'autres organes internes entraînent une perturbation de leur travail. Très souvent, cela entraîne des conséquences irréversibles et des complications graves.
  4. La présence et la fréquence des rechutes. 10 à 30% des patients présentent des éclosions répétées de la maladie même après une chimiothérapie radicale. Ces rechutes sont considérées comme défavorables d'un point de vue pronostique.
  5. L'efficacité de la thérapie. Dans de rares cas, la maladie de Hodgkin se présente sous des formes résistantes à tout type de traitement.

Dans la lymphogranulomatose, le patient doit être inscrit auprès d'un oncologue et d'un hématologue.

Prévention

Le passage annuel des examens médicaux préventifs revêt une grande importance pour la prévention de la maladie de Hodgkin. Parfois, les principaux foyers de la maladie peuvent être détectés à l'aide de la fluorographie. Cette procédure ne peut donc pas être négligée.

La maladie de Hodgkin étant souvent présente chez les enfants, le durcissement joue un rôle important dans sa prévention, évitant l'exposition prolongée de l'enfant aux rayons UV, empêchant l'exposition de son corps aux radiations et aux produits chimiques nocifs.

En ce qui concerne les patients âgés, pour prévenir le développement de la maladie de Hodgkin, il est nécessaire d’abandonner l’électrothérapie et de limiter la conduite de certaines procédures physiothérapeutiques.

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